Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура , это нарушение свертываемости крови. При заболевании иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» , что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура , это нарушение свертываемости крови. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» , что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Тромбоциты , это крошечные клетки, из которых формируются сгустки крови. Они закрывают мелкие порезы и раны. При недостатке тромбоцитов у человека очень легко появляется кровотечение, причем оно сохраняется на протяжении длительного времени после получения травмы. Очень часто люди, страдающие идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, сталкиваются с кровотечением из носа, которое очень сложно остановить. Реже у них могут проявляться кровотечения в кишечнике и даже мозге при незначительной травме.

Это заболевание иначе называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой или иммунной тромбоцитопенией. Оно встречается как у взрослых людей, так и у детей, причем во втором случае заболевание обычно проходит само по себе без лечения. А вот у взрослых, как правило, лечение заболевания растягивается на длительный срок.

Симптомы

К основным симптомам идиопатической тромбоцитопенической пурпуры относятся:

• Легкое появление и чрезмерный объем кровотечения.
• Крошечные красноватые пятна на теле, особенно на нижней части ног. Речь идет о так называемой петехиальной сыпи, причиной которой является кровотечение под поверхностью кожи.
• Порезы или мелкие раны, заживление которых (или остановка кровотечения) занимает очень много времени.
• Кровь в моче или кале.
• Непривычно обильные менструации у женщин.
• Кровотечение из носа или десен без очевидной причины.

У большинства взрослых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура длится гораздо дольше, чем у детей. К моменту диагностирования у многих взрослых симптомы проявляются уже на протяжении нескольких недель или месяцев. В то же время, часто речь идет о легкой форме тромбоцитопении, и у некоторых людей симптомы, связанные с кровотечениями, могут вообще отсутствовать.

Причины и факторы риска

Точная причина развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна. У страдающих этим заболеванием людей формируются антитела, которые уничтожают тромбоциты в крови. В норме появление антител , это вполне здоровая реакция организма, поскольку они атакуют и разрушают бактерии или вирусы. Однако при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре антитела атакуют клетки собственного организма. Врачи до сих пор не знают точных причин этого явления.

Кто входит в группу риска?

Существует 2 типа идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острая (краткосрочная) и хроническая (длительная). Острая форма обычно встречается у детей. Как правило, развивается она вследствие перенесенной вирусной инфекции, такой как грипп. Средний возраст, в котором у ребенка может возникнуть идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, составляет 2-4 года. Хроническая же форма обычно развивается у взрослых. Чаще всего жертвой болезни становятся молодые женщины, но, в принципе, она может развиться у любого человека. Пока что не обнаружено никаких свидетельств того, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может передаваться генетически. Кроме того, эта болезнь не заразна (то есть ее невозможно передать другому человеку).

Диагностика

Врач задаст вопросы о состоянии вашего здоровья, а также проведет осмотр. Может потребоваться сдача анализа крови для подсчета количества клеток крови и тромбоцитов или изучения под микроскопом. Также врач может провести обследование костного мозга для исключения других возможных причин проявившихся у вас симптомов.

Многие взрослые люди узнают о наличии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры случайно в рамках обычного анализа крови и обнаружения в нем пониженного количества тромбоцитов.

Можно ли предотвратить развитие?

Поскольку причина развития болезни неизвестна, ее профилактика не представляется возможной.

Лечение

Легкие формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зачастую не требуют лечения. Достаточно регулярного наблюдения уровня тромбоцитов. Более же серьезные случаи предполагают терапевтического вмешательства.

При этом следует понимать, что курс лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых направлен не на борьбу с самим заболеванием, а лишь на повышение уровня тромбоцитов. Врач может порекомендовать прием преднизона на протяжении нескольких недель или месяцев. Преднизон , это стероидное средство, которое повышает уровень тромбоцитов в крови. По мере достижения нормального значения врач обычно снижает дозировку препарата. Тем не менее, при полном прекращении приема уровень тромбоцитов может вновь снизиться.

Другие методики лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры предполагают прием других препаратов. К таковым относятся:

• Еще один тип стероидных препаратов под названием даназол.
• Иммуносупрессоры , средства, подавляющие функцию иммунной системы.
• Вливание высоких доз гамма-глобулина.
• Антирезусная терапия для людей с определенными типами крови.

Если приема препаратов оказывается недостаточно, врач может порекомендовать удаление селезенки. Именно в этом органе вырабатывается большая часть антител, уничтожающих тромбоциты, а также старые и поврежденные клетки крови. Удаление селезенки одновременно снижает способность организма противостоять инфекции. Более того, у некоторых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может рецидивировать даже после удаления этого органа. Именно поэтому сегодня эту методику применяют гораздо реже, чем раньше.

Как это лечится заболевание у детей?

В большинстве случаев это заболевание у детей носит легкую форму и потому не требует лечения. Примерно 80% детей полностью восстанавливаются от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в течение 6 месяцев. Именно многие врачи при диагностировании рекомендуют исключительно наблюдение. В то же время, другие специалисты могут назначить краткосрочный курс лечения таблетированным преднизоном или вливаниями гамма-глобулина. Эти процедуры быстро увеличат уровень тромбоцитов в крови, но оба препарата имеют определенные побочные эффекты.

Жизнь с заболеванием

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре следует избегать приема препаратов, которые повышают риск кровотечения. К таковым относятся варфарин, аспирин или ибупрофен. Также следует ограничить употребление алкоголя, поскольку он снижает способность крови к свертыванию.

Каковы последствия для беременных женщин?

Многие препараты, используемые для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, запрещено принимать беременным женщинам. Если вы в данный момент принимаете такие препараты и хотите забеременеть, проконсультируйтесь с врачом.

Диагностирование самого заболевания в период беременности также представляет сложности. Дело в том, что уровень тромбоцитов может снизиться и по другим причинам. Около 5% женщин в конце нормальной беременности сталкиваются с легкой формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Причина этого до сих пор не выяснена, а после родов уровень тромбоцитов нормализуется.

У ребенка, рожденного матерью с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, на протяжении нескольких дней или недель после появления на свет может наблюдаться низкий уровень тромбоцитов. Обычно таких детей наблюдают в роддоме в течение нескольких дней. Таким образом врачи хотят убедиться, что ребенок может отправляться домой без опасности для здоровья. При очень низком уровне тромбоцитов для ускорения процесса восстановления может потребоваться лечение.

Вопросы, которые следует задать врачу

• У меня легко открываются кровотечения. Значит ли это, что у меня идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Какие еще существуют характерные симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
• Мог ли унаследовать предрасположенность к этому заболеванию? Существует ли риск его наследования моими детьми?
• Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Каковы побочные эффекты приема преднизона?
• Как ослабить интенсивность симптомов?