Склеродермия

Склеродермия – это хроническое заболевание, воздействующее на кожу и (у некоторых людей) на внутренние органы. Кожа растягивается, грубеет и утолщается, а иногда одновременно повреждаются еще и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.

Что такое склеродермия?

Склеродермия – это хроническое заболевание, воздействующее на кожу и (у некоторых людей) на внутренние органы. В результате развития склеродермии организм начинает вырабатывать избыточное количество коллагена – белка, образующего соединительные ткани, такие как кожа. Но когда коллагена слишком много, кожа растягивается, грубеет и утолщается, а иногда одновременно повреждаются еще и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.

Существует 2 типа склеродермии: локализованная и системная. Локализованная склеродермия воздействует исключительно на кожу, в то время как системная – на кровеносные сосуды, внутренние органы и кожу.

Кто подвержен склеродермии?

Склеродермия может развиться у любого человека, но женщины больше предрасположены к этому заболеванию. Системный тип чаще встречается среди афроамериканцев и индейцев.

Каковы симптомы локализованной склеродермии?

Существует 2 разновидности локализованной склеродермии:

• Очаговая (кольцевидная). К первичным симптомам относится появление на коже красноватых очагов овальной формы, которые уплотняются и твердеют. Позже эти очаги белеют внутри, и на них проявляется темная окантовка. Распространенными местами появления очагов являются грудная клетка, живот и спина, но также они могут появиться на лице, руках и ногах. У людей с такой разновидностью склеродермии может быть как один очаг, так и сразу несколько, а размер каждого из них может варьироваться от 1 до 30 сантиметров в диаметре.
• Линейная. При этой разновидности склеродермии на коже образуется уплотненная и меняющая цвет полоса или линия. Наиболее распространенными местами являются руки, ноги и лоб. Линейная склеродермия чаще встречается у детей.

Каковы симптомы системной склеродермии?

Существует 2 разновидности системной склеродермии:

• Ограниченная склеродермия прогрессирует постепенно. Эта разновидность проявляется на пальцах, руках, кистях, ладонях, ногах и лице. Как и при локализованной склеродермии, очаги кожи утолщаются и уплотняются, а также меняют цвет. Часто у людей, страдающих этой разновидностью склеродермии, встречается еще и болезнь Рейно. При повреждении внутренних органов может наблюдаться частая изжога. В целом, ограниченная склеродермия может нанести ущерб легким, пищеводу и кровеносным сосудам.
• Диффузная склеродермия прогрессирует быстро. Люди с этой разновидностью болезни часто устают, имеют плохой аппетит и постоянно сталкиваются с отеками и болью в суставах. Диффузная склеродермия может появиться на любом участке кожи в виде набухшего глянцевого уплотнения, зачастую зудящего. Отличие заключается в том, что, в конечном счете, кожа снова становится мягкой и даже может прибрести изначальный вид. Диффузная склеродермия часто наносит ущерб внутренним органам, включая кишечник, легкие, почки и сердце.

Каковы причины развития склеродермии?

Врачи до сих пор не установили причины развития склеродермии, равно как и многих других аутоиммунных заболеваний. В норме вырабатываемые нашей иммунной системой антитела помогают защищать организм от воздействия вирусов, бактерий и прочих инородных тел. Однако при развитии аутоиммунных заболеваний антитела почему-то начинают атаковать собственные такни и/или органы.

Как врач диагностирует склеродермию?

Врач задаст вопросы о симптомах и перенесенных заболеваниях. Далее он проведет осмотр и попытается найти какие-либо внешние изменения на коже. Возможно, он возьмет соскоб (биопсию) для изучения под микроскопом. Также вам может быть назначен анализ крови на предполагающие склеродермию антитела или же другие формы обследования для определения наличия повреждений внутренних органов.

Как лечится склеродермия?

К сожалению, склеродермия не подлежит излечению. Локализованный тип заболевания иногда проходит сам по себе, но, в целом, терапия при склеродермии всех типов фокусируется на облегчении симптомов и предотвращении прогрессирующего ущерба кожи и органов. В зависимости от симптомов врач подберет оптимальный тип лечения в вашем случае. Если повреждены внутренние органы, врач может привлечь узкопрофильных специалистов. К примеру, если в результате склеродермии пострадало сердце, в назначении курса терапии может принять участие кардиолог.

Также врач может назначить физиотерапию или реабилитационную терапию для снижения болевых ощущений.

В некоторых случаях минимизировать проявление склеродермии на коже помогает косметическая хирургия.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Какой у меня тип склеродермии?
• Усугубится ли мое заболевание?
• Можете ли вы порекомендовать мне лечение, позволяющее улучшить самочувствие?
• Нужно ли мне принимать препараты?
• Вызывает ли склеродермия какие-либо осложнения?
• Понадобится ли мне операция?
• Какие из проявившихся симптомов относятся к склеродермии?
• Нужно ли мне записаться на прием к профильному специалисту?
• Попадают ли мои дети в группу риска?
• Существуют ли группы поддержки для больных склеродермией?