Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга ,  это врожденный порок развития, который поражает толстый кишечник. В норме нервные клетки под названием ганглии дают сигнал мышцам кишечника к сокращению и выведению каловых масс из организма. У страдающих болезнью Гиршпрунга детей в части кишечника такие нервные клетки отсутствуют.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга ,  это врожденный порок развития, который поражает толстый кишечник. В норме нервные клетки под названием ганглии дают сигнал мышцам кишечника к сокращению и выведению каловых масс из организма. У страдающих болезнью Гиршпрунга детей в части кишечника такие нервные клетки отсутствуют. В результате перемещение каловых масс в кишечнике нарушается, из-за чего возникают сильные запоры и даже бактериальные инфекции. Иногда ганглии отсутствуют лишь на маленьком участке толстого кишечника вблизи анального отверстия, иногда , на гораздо большей площади поверхности кишечника.

Симптомы

Вы или врач можете заметить, что у новорожденного в течение 24-48 часов с момента рождения так и не произошло первое опорожнение кишечника, так называемый меконий. Также у него могут проявиться один или несколько следующих симптомов:

• Запоры или вздутие, вызывающие у малыша нервозность и беспокойство
• Плохой аппетит
• Рвота желчью (зеленоватой жидкостью) после приема пищи
• Диарея

Как правило, болезнь Гиршпрунга диагностируется сразу после рождения, но иногда при легкой форме ее симптомы могут проявиться и существенно позже. Так, к поздним симптомам относятся:

• Хронические запоры
• Недостаток массы тела и/или слабое развитие
• Вздутый живот
• Лентовидный зловонный кал
• Анемия (низкое количество эритроцитов)
• Частые кишечные инфекции

Причины и факторы риска

По мере развития плода в материнской утробе ганглии формируются от верхней части кишечника по направлению к анальному отверстию. При болезни Гиршпрунга эти нервные клетки не покрывают всю длину кишечника. Врачи до сих пор не знают, почему это происходит, но точно установлено, что это никоим образом не связано с питанием или действиями матери в период беременности.

Вероятно, болезнь Гиршпрунга может быть наследственной. То есть, родитель может передать ее своим детям. По каким-то причинам дети, страдающие синдромом Дауна, чаще сталкиваются с болезнью Гиршпрунга. В целом она встречается у 1 из 5000 новорожденных, причем дети мужского пола страдают этой болезнью в 5 раз чаще.

Диагностика

Если у ребенка проявились симптомы болезни Гиршпрунга, он назначит проведение нескольких диагностических процедур. Во-первых, это рентген брюшной полости или бариевая клизма. Во-вторых, он может взять анализ ткани (биопсия) из прямой кишки ребенка для ее изучения на предмет наличия или отсутствия ганглий.

Лечение

Единственным известным способом эффективного лечения болезни Гиршпрунга является операция, в рамках которой хирург удалит часть кишечника с отсутствующими ганглиями и заново прикрепит его здоровую часть к анальному отверстию. После восстановления у ребенка будет нормально функционирующий кишечник.

При очень тяжелой форме заболевания может понадобиться две операции. В рамках первой из них , колостомии, хирург удалит участок без ганглий, после чего проделает небольшое отверстие (так называемую стому) в животе ребенка. При этом верхняя часть кишечника фиксируется к стоме, и на протяжении определенного времени кал выводится из организма в зафиксированный на стоме калоприемник. Это необходимо для заживления остальной части кишечника. Во время второй операции хирург присоединяет восстановившийся кишечник к анальному отверстию и зашивает стому.

Как операция отразится на жизни ребенка?

Большинство детей после операции ведут абсолютно нормальный образ жизни. Некоторых может беспокоить диарея, других , осложненное опорожнение. Снизить симптомы запоров поможет употребление богатой клетчаткой пищи.

Изредка вследствие операции развиваются кишечные инфекции. Они могут быть достаточно опасными, поэтому незамедлительно обратитесь за помощью при проявлении следующих симптомов:

• Рвота
• Повышенная температура
• Вздутый живот
• Утомляемость или вялость
• Кровавый кал

Толстый кишечник собирает из пищи необходимые организму воду и соли. Удаление большого фрагмента кишечника негативно сказывается на этой способности, поэтому для обеспечения организма тем же количеством жидкости ребенку придется больше есть и пить.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Ребенок часто страдает запорами. Может ли у него быть болезнь Гиршпрунга?
• Сможет ли мой ребенок вести нормальный образ жизни?
• Нужно ли мне внести какие-то изменения в рацион питания ребенка, чтобы облегчить его самочувствие перед операцией?
• Насколько опасна операция?
• Сколько она длится?
• Нужно ли мне обращать на что-то внимание после операции?
• Каков риск, что у других моих детей также будет выявлена болезнь Гиршпрунга?