В ревматологии синдром относят к системным васкулитам – группе заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок сосудов, что приводит к тяжелым поражениям внутренних органов.
Ревматологам известно множество заболеваний, затрагивающих не только суставы, но и мышцы, кости, сосуды, прочие ткани внутренних органов. К этой же группе относят аутоиммунные патологии, среди которых синдром Гудпасчера. Это редкая болезнь: на каждый миллион человек регистрируется всего 1 случай патологии. Впервые совокупность ее симптомов была описана в 1919 году в США Э. Гудпасчером – именно его имя и присвоили патологии.
В ревматологии синдром относят к системным васкулитам – группе заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок сосудов. Патология приводит к тяжелым поражениям внутренних органов.
Болезнь Гудпасчера проявляется поражением альвеол и почечных клубочков. Преимущественно болеют мужчины в возрасте 20–30 или 50–60 лет. Крайне редко, но выявляется синдром Гудпасчера у детей.
Патология неизлечима и быстро прогрессирует. Современная медицина может лишь облегчить состояние больного, отсрочить летальный исход на некоторое время. В зависимости от типа течения синдрома срок жизни составляет от нескольких недель до трех лет.
Причины появления синдрома
Патология всегда провоцируется внешними факторами – из-за перенесенной инфекции или отравления химическими средствами происходят изменения в работе иммунной системы. Вследствие этого организм воспринимает клетки базальных мембран в легочных альвеолах и почечных клубочках как чужеродные. Иммунной системой вырабатываются аутоантитела, атакующие такие клетки.
В процессе принимает участие С3-комплемент, он обеспечивает связь антител и антигенов. Образуется иммунный комплекс, откладывающийся на базальных мембранах клеток. Это вызывает неспецифическое воспаление с поражением тканей органов, развитием гломерулонефрита и альвеолита.
Предрасполагающие факторы в формировании болезни Гудпасчера:
- грипп, гепатиты и другие вирусные инфекции,
- некоторые лекарства (пеницилламин, карбимазол),
- отравление парами растворителей на органической основе, красок и лаков, нефтепродуктов,
- курение,
- переохлаждение.
Независимо от того, каковы причины заболевания, к нему должна быть предрасположенность, обусловленная генетическими особенностями. В этом плане описываемый синдром не отличается от прочих аутоиммунных отклонений, изучение которых ведется по сей день.
Симптомы заболевания
Синдром Гудпасчера может протекать в трех вариантах: медленном, умеренном и злокачественном. Первый вид характеризуется развитием гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности. Позднее появляются легочные симптомы.
Умеренный тип проявляется симптоматикой как со стороны легочной системы, так и со стороны почек, она развивается медленно, не так выражена.
Злокачественная форма проявляется быстро развивающейся геморрагической пневмонией, гломерулонефритом. Начало болезни острое, сразу появляется легочное кровотечение, возникает почечная недостаточность, поэтому больной немедленно направляется в реанимационное отделение.
В отдельных случаях развитие синдрома начинается с повышения температуры тела до субфебрильных значений, общего недомогания, потери массы.
Заболевание имеет специфические симптомы. Сразу появляется кашель с хрипами и одышка, боль в грудной клетке, повторяющееся кровохаркание, часто развивается легочное кровотечение. Отмечается бледность кожи, цианоз слизистых, пастозность тела. Частыми осложнениями являются отеки легких, может развиться сердечная астма.
По мере развития болезни появляется симптоматика, говорящая о поражении почек. Пациент жалуется на периферическую отечность, повышенное артериальное давление. Развивается олигурия, появляется кровь в моче. Частый признак синдрома – геморрагии слизистых и кожи, миалгии и артралгии. Иногда возникает перикардит.
Так как синдром Гудпасчера – прогрессирующее заболевание, со временем тяжесть симптомов увеличивается. В итоге наступает летальный исход. К смерти приводит массивное легочное кровотечение или уремия.
Методы диагностики
Обследование начинается с визуального осмотра пациента. О синдроме говорит бледность кожи, отечность лица, тела. При аускультации (прослушивании) хорошо слышны хрипы, особенно они выражены при кровохаркании.
Диагностика синдрома подразумевает исследование крови, мокроты и мочи. Общий анализ крови показывает выраженное повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов, гипохромную анемию, пойкилоцитоз и анизоцитоз. Биохимический анализ выявляет высокий уровень мочевины, креатинина, сниженное количество железа.
Исследование мочи обнаруживает протеинурию, цилиндры, эритроциты, сгустки крови.
Анализ мокроты выявляет высокое содержание гемосидерина, эритроцитов и сидерофагов.
В обязательном порядке проводятся такие исследования, как РИА (радиоиммунологический анализ) и ИФА (иммуноферментный анализ). С их помощью определяют наличие и количество аутоантител. Для морфологического подтверждения проводят биопсию легочной и почечной ткани.
Вспомогательная диагностика состоит из таких исследований, как рентгенограмма органов дыхания, спирометрия, ЭКГ, УЗИ почек, эхокардиограмма.
Чтобы поставить окончательный диагноз, проводят исследования, исключающие рак, туберкулез или бронхоэктазы, другие системные заболевания.
Лечение синдрома Гудпасчера
Если патология имеет злокачественное течение, начинается кровотечениями, терапию проводят в реанимационном отделении. Мероприятия направлены на нормализацию электролитно-водного баланса, возмещение потерянной крови, детоксикацию с помощью гемодиализа. В тяжелых случаях больным показана ИВЛ, кислородные ингаляции.
В дальнейшем назначают пульс-терапию. Так называют высокие дозы кортикостероидов, прописываемые кратковременно. Ударные дозы метилпреднизолона или сочетания метилпреднизолона с циклофосфаном угнетают выработку аутоатител. После стабилизации состояния лечение продолжают, переводя пациента на поддерживающие дозы препаратов.
Для выведения иммунных комплексов назначают плазмоферез, то есть очистку плазмы крови. Процедура показана ежедневно или через день.
Дополнительно назначаются препараты железа, переливание эритроцитарной массы и плазмы.
При терминальной почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ. По возможности рекомендуется нефрэктомия с пересадкой почки, но такое лечение не защищает от рецидива гломерулонефрита. Причина болезни не в самой почке, а в системных нарушениях.
Описанные терапевтические и хирургические меры позволяют стабилизировать состояние больного и улучшить качество его жизни, но этого недостаточно для полноценного лечения. В лучшем случае удается приостановить течение болезни, но она все равно прогрессирует. В медицине зарегистрировано только несколько случаев ремиссии синдрома, которые возникли по неизвестным причинам. Но даже при всех современных возможностях относительно благоприятный прогноз можно делать только при лечении, которое началось до появления почечной или дыхательной недостаточности.
